近日，《歐洲心臟雜志》在線發(fā)表了中國(guó)工程院院士、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院胡盛壽團(tuán)隊(duì)的研究論文。該團(tuán)隊(duì)通過(guò)描述致心律失常心肌病的遺傳、臨床和病理特征，將其分為4種亞型，為該疾病自然史描述及精準(zhǔn)治療提供了依據(jù)。據(jù)悉，這也是國(guó)際上首次對(duì)該疾病建立的精準(zhǔn)分型。該《雜志》同期撰寫述評(píng)文章將這一分型命名為“致心律失常心肌病的阜外分型”。

研究團(tuán)隊(duì)分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心臟病理解剖和基因過(guò)濾標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合數(shù)字病理及圖像分割技術(shù)，構(gòu)建了包含遺傳突變、臨床病史、心電生理及核磁共振特征的4種分型。

在這4類亞型中，第一類常見于室性心律失常，早年發(fā)病，通常為進(jìn)行性右心室擴(kuò)大，心前區(qū)碎裂電位，心血管事件多發(fā)；第二類常見于室性心律失常，通常是進(jìn)行性發(fā)展，中重度左心室功能障礙，心前區(qū)碎裂電位和低電壓；第三類在室性心律失常中常見，通常是進(jìn)行性發(fā)展，嚴(yán)重左心室功能障礙，超聲心動(dòng)圖可見左心室舒張末徑增大，常進(jìn)展至終末期心力衰竭；第四類在室性心律失常中常見，通常為進(jìn)行性發(fā)展，嚴(yán)重左心室功能障礙，左心室舒張末徑和左心房增大，常進(jìn)展至終末期心力衰竭，且該型未見變異。

研究指出，上述4種亞型之間具有顯著不同的遺傳背景與臨床病理特征，應(yīng)對(duì)不同類型患者開展針對(duì)性治療。此外，研究還發(fā)現(xiàn)，心前區(qū)QRS波電壓預(yù)測(cè)右心室殘留心肌，在驗(yàn)證隊(duì)列中可有效預(yù)測(cè)死亡和是否需要心臟移植。

蘇黎世大學(xué)醫(yī)學(xué)院心血管內(nèi)科主任、《歐洲心臟雜志》副主編菲拉特·杜魯教授聯(lián)合業(yè)內(nèi)專家撰寫評(píng)論認(rèn)為，該研究是目前致心律失常心肌病最全面，最有價(jià)值的研究之一，為全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。