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        馬凡氏綜合征的預(yù)后好嗎

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 邢華 主任醫(yī)師
        馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病,具有家族聚集性。馬凡氏綜合征最常累及的是心血管系統(tǒng),可出現(xiàn)多種嚴(yán)重的并發(fā)癥。由于目前治療手段有限,患者多預(yù)后不良,可能在青、中年時(shí)期死亡。馬凡氏綜合征主要累及的是心血管,心血管病變以主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層最為常見,是馬凡氏綜合征患者死亡的主要原因?;颊叽嬖趭A層和主動(dòng)脈瘤時(shí),可能沒有感覺或有胸痛的癥狀,一旦動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂,則劇烈胸痛。當(dāng)患者存在二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、房缺、室缺等,會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、嘴唇發(fā)紫、乏力、呼吸困難或勞力性呼吸困難。在瓣膜病變的基礎(chǔ)上可能發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,患者可能有發(fā)熱、心慌、勞力性呼吸困難、疲乏無力等。若主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈夾層破裂,患者可立即死亡。
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