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馬凡氏綜合征怎么治
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參與醫(yī)生
吉林大學第一醫(yī)院 馬大實 副主任醫(yī)師
馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病,所以這種患者一般都有家族史,一旦有家族史,建議這種患者一定要在合格的醫(yī)院進行隨訪登記,由合格的心血管外科醫(yī)生來給明確治療指南,隨時進行體檢。如果一旦達到血管擴張,達到了手術指征或主動脈瓣、二尖瓣達到了需要進行手術的標準,建議到合格的醫(yī)院來進行手術。
馬凡氏綜合征的患者很痛苦,因為影響到基本上所有的主動脈系統(tǒng),甚至有些分支血管也會受累,但目前的手術方式只能分段來進行。最常見的馬凡氏綜合征首先病變表現(xiàn)在主動脈竇部、升主動脈,絕大多數(shù)馬凡氏綜合征第一期手術都要換掉升主動脈、主動脈竇部,必要時連主動脈瓣也要換掉。如果隨著病情進一步進展,可能會累積到主動脈弓部、降主動脈甚至腹主動脈,即一期接一期的做下去。
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