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馬凡氏綜合征是什么
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 劉文嫻 主任醫(yī)師

馬凡氏綜合征,又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征,具體表現(xiàn)如下:1、骨骼系統(tǒng)癥狀:馬凡氏綜合征的患者身材高,而且四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng);2、眼睛損害表現(xiàn):如晶體脫位、半脫位以及高度近視;3、心血管表現(xiàn):如血管主動(dòng)脈中層囊性壞死,患者可以表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈夾層、升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層破裂以及主動(dòng)脈竇瘤破裂,突然間的主動(dòng)脈夾層破裂可以迅速危及生命。馬凡氏綜合征有一定的家族遺傳傾向,需要早診斷、早治療。明確診斷馬凡氏綜合征后,如果存在升主動(dòng)脈擴(kuò)張、升主動(dòng)脈瘤以及主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈竇瘤破裂,則需要積極手術(shù)治療。

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