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馬凡氏綜合征能活多久
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 李奇蕊 副主任醫(yī)師
馬凡氏綜合征,是臨床較常見的遺傳性的結(jié)締組織疾病。有較典型的特征,易出現(xiàn)心血管受累,尤其是夾層動(dòng)脈瘤,一旦主動(dòng)脈形成的夾層動(dòng)脈瘤破裂,即刻會(huì)有生命危險(xiǎn)。所以馬凡綜合征患者的壽命,主要根據(jù)主動(dòng)脈是否出現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤,來(lái)決定患者壽命。部分患者主動(dòng)脈受累得較輕,沒有出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層或夾層動(dòng)脈瘤形成,或早期就已明確診斷為馬凡氏綜合征,一直規(guī)律服藥,同時(shí)也避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),這種患者的壽命可能會(huì)很長(zhǎng)。但也有部分患者早期沒有明確疾病診斷,進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng),或不知道主動(dòng)脈已形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,一旦動(dòng)脈瘤破裂,可能隨時(shí)出現(xiàn)生命危險(xiǎn),這種青壯年或年輕人,有運(yùn)動(dòng)中猝死的可能。馬凡氏綜合征的壽命,主要取決于夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生、發(fā)展的時(shí)間,還有嚴(yán)重程度。
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