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苯丙酮尿癥的治療方法有哪些
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參與醫(yī)生
中日友好醫(yī)院 周忠蜀 主任醫(yī)師
苯丙酮尿癥的治療方法包括:1、低苯丙氨酸飲食:先給患兒喂養(yǎng)特制的低苯丙氨酸奶粉,待血濃度降至正常后,逐漸少量添加輔食,首選母乳,因母乳中苯丙氨酸含量低;較大嬰兒及兒童可添加牛奶、粥、面包等;苯丙氨酸是必需氨基酸,過度限制苯丙氨酸攝入會影響大腦的正常發(fā)育,治療過程中應(yīng)定期檢測血中苯丙氨酸的濃度;飲食控制至少持續(xù)到16歲以上,成年女性患者在懷孕前應(yīng)重新開始飲食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒;2、藥物治療:適用于BH4缺乏型苯丙酮尿癥,可補充BH4或給予左旋多巴進行治療。具體用藥請結(jié)合臨床,由醫(yī)生面診指導(dǎo)為準(zhǔn)。
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