特指肝硬化(hepatic cirrhosis)是臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復(fù)作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數(shù)為肝炎后特指肝硬化,少部分為酒精性特指肝硬化和血吸蟲性特指肝硬化。病理組織學(xué)上有廣泛的肝細(xì)胞壞死、殘存肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生、結(jié)締組織增生與纖維隔形成,導(dǎo)致肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發(fā)展為特指肝硬化。早期由于肝臟代償功能較強可無明顯癥狀,后期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn),并有多系統(tǒng)受累,晚期常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染、脾功能亢進、腹水、癌變等并發(fā)癥。
任何原因引起的肝內(nèi),外膽管疾病,導(dǎo)致膽道阻塞,膽汁淤積,皆可發(fā)展為膽汁性特指肝硬化。分原發(fā)性膽汁性特指肝硬化和繼發(fā)性膽汁性特指肝硬化。
在臨床上較為少見,共發(fā)生與肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽管長期梗阻有關(guān)。—服分為肝內(nèi)膽汁淤積性和肝外膽管梗阻性特指肝硬化兩種。組合多由肝內(nèi)細(xì)小膽管疾病引起膽汁淤積所致,其中與自身免疫有關(guān)者、稱為原發(fā)性膽汁性特指肝硬化,后者多繼發(fā)于肝外膽管阻塞,故稱為繼發(fā)性膽汁性特指肝硬化。膽汁性特指肝硬化的主要臨床表現(xiàn)為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大,晚期亦可出現(xiàn)門靜脈高壓和肝功能衰竭。
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