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馬凡氏綜合征面孔是什么病
- 馬凡氏綜合征面孔是什么病
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 范振興 副主任醫(yī)師

馬凡氏綜合征面孔一般是指馬凡氏綜合征疾病。馬凡綜合征是一種遺傳性的結締組織病,是常染色體顯性遺傳的疾病,可以累及到全身所有的結締組織。馬凡綜合征的面孔特點是長頭畸形,面部比較窄,兩個耳朵比較長,而且位置比較低,這是馬凡綜合征表現(xiàn)在面部的一些特點。從骨骼肌肉分析,一般是身高很高,胳膊很長,雙手下垂可以達到膝部,手指又細長,手掌又比較大,上身比較長,下身相對比較短,這是從體型方面的表現(xiàn)。其危害主要是會使心臟和大血管的受累,比如主動脈瓣關閉不全會引起心力衰竭、主動脈進行性擴張,甚至會出現(xiàn)主動脈竇瘤、主動脈夾層、主動脈瘤的破裂,會有非常嚴重的后果。還有的會影響眼睛,包括視網膜、虹膜的畸形,可能會出現(xiàn)視力、眼底等各種各樣的改變。由于馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳,因此有家族聚集的趨勢,有一些外形的特點,主要危害是心臟和主動脈竇、主動脈瘤的破裂,常常會出現(xiàn)致命的并發(fā)癥。

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