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進行性肌營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)
- 進行性肌營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
湖南省腦科醫(yī)院 張湘斌 主治醫(yī)師
進行性肌營養(yǎng)不良由于多種遺傳方式引起,并根據(jù)疾病的年齡、肌肉萎縮的分布也不一致,病程發(fā)展速度不同,和疾病的預(yù)后情況也不一樣,臨床表現(xiàn)上有不同的特點。進行性肌營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)主要有以下幾個方面:
1、肌肉的假性肥大,由于該疾病的空間結(jié)構(gòu)的變化和功能喪失的程度不一樣,可以分為兩種,一種是Duchenne的肌營養(yǎng)不良,第二種是Becker的肌營養(yǎng)不良,而這兩種肌營養(yǎng)不良的表現(xiàn)基本相似,都有雙側(cè)的腓腸肌假性肥大,就是雙側(cè)的小腿肌肉變的非常肥大,觸摸比較硬,但是肌肉表現(xiàn)無力,運動、起身比較困難;
2、特征性的步態(tài),表現(xiàn)為鴨步,顧名思義就是走路姿勢像鴨子,因為背部的肌肉無力,使站立時的腰椎過度前突,而行走的骨盆向兩側(cè)的上下?lián)u擺;
3、攀登起立征,患者由于腹部肌肉或者髂腰肌肉沒有力氣,由躺著變成站立位的時候,病人必須先轉(zhuǎn)為俯臥位,也就是從躺著變成趴著,然后雙手撐著雙腳,慢慢撐著膝蓋,依次的攀附方能起身,是這一類病人最特征的表現(xiàn);
4、翼狀肩胛,表現(xiàn)為雙手抬起無力,雙手向前伸,或者推墻的時候,兩側(cè)的肩胛骨像一對翅膀樹立在背部。
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