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        進行性肌營養(yǎng)不良癥如何鍛煉

        參與醫(yī)生

        北京大學人民醫(yī)院 洪道俊 主任醫(yī)師
        進行性肌營養(yǎng)不良癥特指Dystrophin基因突變導致的一種遺傳性肌肉病。目前該種疾病除了個別情況下有藥物之外,更多情況下并沒有特效藥物治療,但藥物治療、早期激素治療,可以讓該病的病程顯著延長,或讓患者預后得到部分改善。所以該病的康復或鍛煉對很多孩子來說是非常重要的手段。康復應該找專業(yè)的康復科機構或醫(yī)生制定合適的運動處方或康復方案。針對康復要強調兩點: 1、康復量即運動量,該病患者的運動不像車禍或外傷患者,車禍或外傷患者本身是正常人,缺損之后大量康復可以讓患者得到代償并迅速恢復。而進行性肌營養(yǎng)不良患者本身肌肉有損害,要是進行過大的康復量,患者的肌肉可能造成繼發(fā)性損害?;颊弑緛砑∪夤δ懿缓?,要是有特別大的康復量,患者維持不了,反而影響康復。這時需要監(jiān)測患者指標,如根據患者肌酸激酶來制定康復量,如果鍛煉之后患者的肌酸激酶越來越高,那說明可能運動量偏高,若鍛煉之后患者的肌肉萎縮程度越來越重,說明運動量偏高,這時需要神經科、兒科、康復科進行多學科協助康復; 2、康復要強調的是防止關節(jié)攣縮,這是康復最主要的問題,因為隨著肌無力的進展,患者的關節(jié)功能一定會受到損害,關節(jié)一旦攣縮,再進行康復就沒有價值。所以康復強調的是早期科學聯合,堅持長期康復。
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