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        小兒糖原累積?、?、Ⅱ型癥狀

        參與醫(yī)生

        中山市博愛醫(yī)院 唐家彥 主任醫(yī)師
        糖原累積病分為很多種類型,其中最常見的是Ⅰ型,而且Ⅰ型里面大多數(shù)是Ⅰa型,但是也有Ⅰb型。它們的表現(xiàn),兩個都會有明顯的身材矮小,還有肝臟腫大。Ⅰb型的病人除了肝臟腫大之外,還有他的脾臟也可以腫大,肝臟腫大可以達到盆腔,超過臍水平,有時候臨床醫(yī)生如果沒有好好觸摸,如果在臍的平面摸有可能會摸不到,一般要達到盆腔下面摸,才可以摸到脾臟、肝臟的腫大。另外,這些病人可能有很明顯的空腹低血糖,大部分病人,他雖然有低血糖,但是有可能他可以耐受,但是都會表現(xiàn)為很明顯的面色蒼白,可能會出冷汗,還有心悸、頭暈等等的表現(xiàn)。另外,有些病人,由于平時容易低血糖,他們很容易饑餓,饑了之后進食會增多,但是進食后他的血糖不一定會低,而且血糖會稍微有點升高的表現(xiàn)。另外,如果Ⅱ型分為嬰兒期的表現(xiàn),還有年長兒期,還有成年期的表現(xiàn)。嬰兒期主要是心臟受損為主,有心肌肥大、心力衰竭,同時可能會導致呼吸功能衰竭。另外,到了幼兒期或者成年期,主要表現(xiàn)為肌肉病變,是肌無力,早期可能是四肢骨骼肌無力,后面會出現(xiàn)心肌跟呼吸肌無力,會出現(xiàn)心力衰竭或者呼吸衰竭。
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