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Creutzfeldt-Jakob病，也就是俗稱的CJD，是一種朊蛋白病，這個病比較少見，但是臨床上很嚴重，主要累及的有3個部位。第1個是大腦的皮層，第2個是紋狀體，也就是所謂的基底節(jié)區(qū)，第3個是脊髓。以前這個病還有一個名字，叫做皮質紋狀體脊髓變性。1、大腦皮層：當大腦皮質受累，會出現快速進展性癡呆，患者在1個月，甚至是1-2周，很快就傻了，不認識回家的路，不認識身邊的人，做過的事情就忘記，會出現磁共振上典型的雙側花邊征，同時由于皮層廣泛損害，還可能會出現癲癇發(fā)作，最典型的是肌陣攣發(fā)作，后期由于皮層廣泛受累，出現無動性緘默，不吭聲、臥床不起；2、紋狀體：紋狀體是基底神經節(jié)區(qū)主要的結構，損害之后會出現錐體外系的癥狀，比如震顫、強直、過度活動、舞蹈樣動作、不自主運動，癥狀多種多樣；3、脊髓病變：脊椎病變患者可能會出現截癱、大小便失禁，以及自主神經調節(jié)障礙。