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        小兒糖原累積病如何治療

        參與醫(yī)生

        中山市博愛醫(yī)院 唐家彥 主任醫(yī)師
        小兒糖原累積病,治療主要是看它是哪一種類型,如果是以肝臟受損為主的,比如最常見的Ⅰ型或者Ⅲ型,治療主要是: 1、飲食治療:飲食治療主張少量多餐。由于病人有低血糖,所以會(huì)讓它進(jìn)食生玉米淀粉。生玉米淀粉大概是每公斤體重1.5-2g,可以分4-6次,在兩餐中間可以給它吃。另外,要求熱卡的需要,要滿足兒童的生長(zhǎng)發(fā)育的需要,比如說(shuō)1-3歲的小孩,熱量一般在110kcal/(kg·d),接著要配餐,碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)的需求滿足身體的需要,另外要限制乳糖、果糖,還有蔗糖的攝入; 2、對(duì)癥治療:比如如果有高乳酸血癥,還有高脂血癥、高尿酸血癥,會(huì)有相應(yīng)的治療。目前在國(guó)外研究比較熱門的是酶替代治療,但是暫時(shí)在國(guó)內(nèi)藥物沒有上市。除了酶替代治療,還有基因治療,也是國(guó)外在研究的。另外,如果有些病人,比如說(shuō)是Ⅰ型的,如果出現(xiàn)腺瘤,可能需要手術(shù)治療。對(duì)于那些以肌肉受累為主的,包括Ⅱ型、Ⅴ型、Ⅶ型的這些類型,沒辦法特殊治療,主要以康復(fù)治療為主。另外,如果受損,比如說(shuō)出現(xiàn)呼吸功能衰竭,有呼吸困難的時(shí)候,必要時(shí)會(huì)給他上小呼吸機(jī),即鼻塞的NCPAP通氣來(lái)幫助他呼吸。
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