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PSC是原發(fā)性硬化性膽管炎的英文簡稱。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種相對較罕見的膽道良性疾病，此種疾病是一種非感染性的彌漫性膽管炎性狹窄，以及局限性擴張，臨床上以年輕男性相對比較多見，大多數(shù)伴有炎癥性腸病。到目前為止，其發(fā)病機制尚未完全明確，可能自身免疫相關的因素是其最主要的發(fā)病原因。臨床上在早期時，原發(fā)性硬化性膽管炎無特別明顯表現(xiàn)，隨著病情進展，可以出現(xiàn)黃疸，肝功能明顯異常。影像學表現(xiàn)主要是膽管彌漫性狹窄和擴張并存，目前對于原發(fā)性硬化性膽管炎，還沒有特別有效的控制手段，缺少有效的預防方案。當出現(xiàn)明顯肝功能異常時，可以適當應用保肝利膽治療。對于存在局限性狹窄的患者，有條件時可以進行介入或內鏡下處理。當原發(fā)性硬化性膽管炎出現(xiàn)肝硬化或肝功能失代償時，可以考慮進行肝移植處理。