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原發(fā)性硬化性膽管炎，大部分屬于自身免疫性疾病，因為目前機理不清楚，無結(jié)石或者未找到引起膽管炎的原因，患者自覺高燒或者出現(xiàn)黃疸，該病多見于年輕男性。此外，該病通常伴有自身免疫性腸病，最常見的是潰瘍性結(jié)腸炎或者是自身免疫性腸炎。一旦患有硬化性膽管炎，目前尚無有效的治療藥物，需要預(yù)防膽管炎的進一步發(fā)展。如果是小兒硬化性膽管炎，反復(fù)發(fā)燒、感染，進一步肝功能損害造成肝功能衰竭、肝硬化，目前的治療方法只能做肝移植。