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原發(fā)性硬化性膽管炎相對(duì)比較常見(jiàn)，與遺傳染色體異常、潰瘍性結(jié)腸炎有密切關(guān)系。以直接膽紅素升高為主，CT檢查特殊表現(xiàn)為階段性膽管狹窄、硬化，結(jié)合CT和生化表現(xiàn)，具有家族史或者潰瘍性結(jié)腸炎疾病史，即可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。 此疾病治療比較麻煩，因?yàn)樵缙陔m然沒(méi)有癥狀，一旦有慢性進(jìn)展性病變會(huì)引起肝功能不全，最終治療手段需要肝移植徹底結(jié)束病程。其它局部穿刺引流、抗生素治療或者激素治療效果不是特別滿意，部分患者及時(shí)給予優(yōu)思弗治療之后效果較好，可以明顯延長(zhǎng)疾病進(jìn)程。