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- 什么是噬血細(xì)胞綜合征
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參與醫(yī)生
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 丁曉慶 主任醫(yī)師
噬血細(xì)胞綜合征包括先天性以及后天獲得性。臨床上可表現(xiàn)為高熱、脾大、高甘油三酯、高鐵蛋白、低纖維蛋白等癥狀，主要表現(xiàn)是炎性因子風(fēng)暴的疾病，較為嚴(yán)重。
噬血細(xì)胞綜合征死亡率可達(dá)到50%以上，常因多種疾病導(dǎo)致。其存活壽命與繼發(fā)疾病相關(guān)，如繼發(fā)于風(fēng)濕免疫性疾病，與風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)；繼發(fā)于惡性腫瘤，比如淋巴瘤等，與腫瘤相關(guān)；繼發(fā)于嚴(yán)重感染，常見如病毒感染等，均可影響其存活率。
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噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些
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