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噬血細胞綜合征通常起病急，并且病情進展迅速、病死率高。該病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、潛血細胞減少，以及出現(xiàn)高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白等，并在骨髓、脾臟或者淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。 噬血細胞綜合征被認為是單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，主要由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷，導致抗原清除障礙。單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化、增殖，產(chǎn)生大量炎性細胞因子而導致的一種臨床綜合征。