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噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能的缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度增殖，分化產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。 噬血細(xì)胞綜合征起病急，病情進(jìn)展迅速，死亡率高，主要特點(diǎn)表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、組織細(xì)胞嗜血現(xiàn)象等，根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。一般原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后較差，繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征予以積極治療，可有效控制病情。