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噬血細(xì)胞綜合征是單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)反應(yīng)性增生引起的組織細(xì)胞病，基本病理生理機(jī)制是免疫缺陷和免疫調(diào)節(jié)異常，大量炎癥因子釋放而造成多臟器損害。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大。血常規(guī)提示貧血、白細(xì)胞、血小板減少等。骨髓細(xì)胞學(xué)分析提示噬血性組織細(xì)胞增多和浸潤。肝功能出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血功能障礙、血漿白蛋白降低、甘油三酯升高。 該病早期表現(xiàn)不典型，診斷困難，常出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，而與感染性疾病混淆。此病病情進(jìn)展較快，若治療不及時可導(dǎo)致死亡。早期應(yīng)積極控制炎癥因子風(fēng)暴，可通過血液凈化、大劑量激素、免疫球蛋白沖擊等方式進(jìn)行治療。如以上方案治療效果欠佳，應(yīng)及早進(jìn)行化療，總療程約40周。部分病人通過化療無法獲得緩解，可行造血干細(xì)胞移植。