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斯蒂爾病最佳治療方案
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參與醫(yī)生
中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 龍海 副主任醫(yī)師
斯蒂爾病在成人稱為成人斯蒂爾病,大部分患者對(duì)于糖皮質(zhì)激素具有較好反應(yīng),如果激素治療效果較差或逐步減量過程中劑量無法降低,一減量即出現(xiàn)復(fù)發(fā),可以聯(lián)合免疫抑制劑治療。急性發(fā)作期如果上述治療效果不佳,患者仍然反復(fù)高熱,可以聯(lián)合使用丙種球蛋白沖擊等治療手段。大部分成人斯蒂爾病患者只要診斷明確,則有辦法控制病情,一旦控制病情,就可以進(jìn)入維持治療階段。在維持期根據(jù)病情和化驗(yàn)指標(biāo)好轉(zhuǎn)程度逐步減少激素用量、減少免疫抑制劑用量,最終經(jīng)過較長周期,如0.5-2年實(shí)現(xiàn)停藥,完全停用激素。
大部分患者只要規(guī)范治療,定期遵醫(yī)囑復(fù)診,遵醫(yī)囑調(diào)減藥物劑量,即可實(shí)現(xiàn)疾病控制。但并不是所有患者都如此,因?yàn)闃O少數(shù)患者,特別是中青年女性成人斯蒂爾病患者在急性發(fā)作期反復(fù)高熱狀態(tài)下,如果對(duì)藥物反應(yīng)欠佳,可繼發(fā)兇險(xiǎn)的并發(fā)癥,稱為巨噬細(xì)胞活化綜合征,患者可以在短短幾天內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)臟器功能衰竭,甚至死亡。盡管大部分患者都可以得到較好控制,但遇到巨噬細(xì)胞活化綜合征,需要高度警惕,死亡風(fēng)險(xiǎn)較高。
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