病例介紹1：女性，48歲，體重48公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常2年而于2007年至我院就診，就診時ALT198u/L、AST125 u/L、 TBil 28umol/L，AKP358 u/L、GGT288 u/L，白蛋白38g/L，球蛋白40g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA 1：320陽性，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗、UDCA）0.25 tid 口服和護肝寧4片 tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉(zhuǎn)正常，TBil 18umol/L ，AKP、GGT和白球蛋白比例接近正常，繼續(xù)用原藥治療，三個月后患者聽別人說慢性病用中藥治療較好而停用原藥治療，單純口服中藥湯藥治療。半年后患者出現(xiàn)臉色發(fā)黃，ALT121 u/L、AST178 u/L，TBil 68umol/L，AKP412 u/L，GGT345 u/L，白球蛋白倒置，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，患者再次來本院診治，繼用原藥治療后，腹水消退，一年后肝功能逐步好轉(zhuǎn)，但AKP、GGT仍異常，白球蛋白比例仍倒置，但B超和CT仍診斷肝硬化、脾臟腫大。目前仍感到疲乏無力，面色黝黑，胃納較差。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院感染病科尹有寬

　　病例介紹2：男性，43歲，體重56公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常1年而于2004年至我院就診，就診時ALT207u/L、AST175 u/L、 TBil 38umol/L，AKP428 u/L、GGT318 u/L，白蛋白28g/L，球蛋白41g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA 1：640陽性，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）1片 tid 口服和當飛利肝寧4片 tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉(zhuǎn)正常，TBil 14umol/L， AKP、GGT接近正常，白球蛋白比例仍倒置，繼續(xù)用原藥治療，1年后患者肝功能指標皆正常，其中白蛋白45g/L，球蛋白28g/L，B超提示肝包膜光滑，肝實質(zhì)粗糙，分布稍不均，脾臟稍腫大。其后患者持續(xù)堅持服用憂思弗和當飛利肝寧，數(shù)年不斷，服藥至今，患者面色紅潤，身體強壯，一直正常上班。

　　經(jīng)驗教訓(xùn)：PBC是一種慢性進展性膽汁淤積性疾病 ,目前考慮其發(fā)病與自身免疫、病原微生物感染、接觸化學(xué)物品、遺傳和家庭因素有關(guān)。隨著臨床醫(yī)生對 PBC的警惕性和認識的提高 ,以及AMA、AMA2等檢驗的開展 ,PBC的診斷病例明顯逐年增多 ,提示本病可能并非少見病。PBC的主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹部不適、皮膚瘙癢等非特異癥狀。ALP、 GGT升高是 PBC患者肝功能損害的特征性改變 ,說明 PBC的膽汁淤積為慢性進展性疾病 ,早期可僅有ALP、GGT升高 ,而嚴重的高膽紅素血癥提示預(yù)后較差。目前診斷PBC主要依靠AMA檢測及肝穿刺病理檢查 ,而 M2 亞型抗體是PBC的特征性抗體 ,其特征性的病理表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷、增生及纖維化等。至今為止，熊去氧膽酸（UDCA）是目前治療PBC的最佳用藥。本藥可緩解PBC癥狀和肝功能異常 ,改善生活質(zhì)量 ,延長生存期和延緩需要肝移植的時間 ,達到較好的治療效果。鑒于本病發(fā)病與免疫因素有關(guān)，因而應(yīng)長期服用UDCA并合并使用保護肝臟的藥物。本文第一例患者由于聽信他人的“經(jīng)驗”，中途停藥，以后病情明顯加重。后雖然恢復(fù)正規(guī)治療，但療效沒有初始治療療效好。本文第二例患者數(shù)年如一日堅持服用UDCA，得到了滿意的療效，不但身體康復(fù)明顯，而且能夠勝任正常工作。因而PBC的治療應(yīng)象高血壓、糖尿病一樣長期服藥。

　　       ?；切苋パ跄懰幔═UDCA滔羅特）治療PBC可達到優(yōu)思弗同樣的療效，用法為0.25tid。