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地中海貧血是什么意思
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參與醫(yī)生
北京協(xié)和醫(yī)院 韓冰 主任醫(yī)師
地中海貧血是一種遺傳性的溶血性疾病,因?yàn)楹冒l(fā)于地中海沿岸,而且在中國(guó)的南方省份、北美大陸以及中美洲一些國(guó)家,都是在相似的緯度線,因?yàn)樽钤缡窃诘刂泻?guó)家沿線發(fā)現(xiàn),所以命名為地中海貧血。實(shí)際上臨床發(fā)現(xiàn),它的主要的原因是由于血紅蛋白里面的α和β鏈的合成障礙,引起血紅蛋白的α和β鏈不平衡,導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞。所以這種遺傳性的溶血性疾病是世界上最大的單基因、遺傳性的溶血性疾病,也是目前國(guó)際上用基因治療和其它治療的一個(gè)很大的熱點(diǎn)。我們國(guó)家因?yàn)樵谀戏降貐^(qū),尤其是在兩廣、福建、海南以及四川的一些地區(qū),都有很高的發(fā)病率,所以國(guó)家非常重視。
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