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房間隔缺損具有家族遺傳性傾向，房間隔缺損是常見的先天性心臟病之一。一般分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，繼發(fā)孔缺損又分為中央型缺損、下腔型缺損、上腔型缺損和混合型缺損，其中以中央型缺損最為多見，也可以有多個缺損同時出現(xiàn)。房間隔缺損對于血流動力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，而分流量的多少又取決于缺損口的大小，早期為左向右分流。晚期出現(xiàn)器質(zhì)性肺動脈高壓，左向右分流變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，并出現(xiàn)紫紺，稱為艾森曼格綜合征。缺損的早期一般患者沒有癥狀，隨著病情的發(fā)展，患者可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心律失常、右心衰竭等。晚期約有15%的病人因重度肺動脈高壓，而出現(xiàn)右向左的分流，這時已經(jīng)喪失了手術(shù)治療的機(jī)會，因此對于所有單純性房間隔缺損且已經(jīng)引起血流動力學(xué)改變者，均應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。