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參與醫(yī)生
北京大學人民醫(yī)院 賈月萍 主任醫(yī)師
朗格漢斯組織細胞增生癥原稱為組織細胞增多癥X，目前國際組織細胞協(xié)會將其歸為組織細胞增生癥Ⅰ型，是由一組未成熟的樹突細胞活化增殖且異常聚集為主要特征的罕見疾病。朗格漢斯組織細胞增生癥可發(fā)生于任何年齡段，但嬰幼兒和兒童較為常見，發(fā)病率約為5/100萬，與白血病類似，屬于少見病，一般男性多于女性。朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床表現(xiàn)較為多樣化，按照受累器官多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累，按照受累部位，又可分為是否有危險器官受累，以及是否有可危及中樞神經系統(tǒng)的損害。不同類別的治療和預后不同，可根據分組和治療反應選擇不同治療方案。兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床癥狀具有多樣化，總體病死率不高，約為15%，但復發(fā)率相對較高，永久性后遺癥發(fā)生率也較高，約為30%-40%。近幾年隨著對BRAFV600E基因突變信號通路的研究，以及對骨髓微環(huán)境中免疫細胞因子的認識，朗格漢斯組織細胞增生癥的治療方案在不斷進步，目前治療正在實現(xiàn)從化療向免疫治療及基因靶向治療的不斷發(fā)展中。
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