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- 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥嚴(yán)重嗎
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參與醫(yī)生
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
傳統(tǒng)認(rèn)為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種良性疾病，但在不同患者身上，臨床差異較大，嚴(yán)重程度取決于患者的發(fā)病年齡、病變部位和范圍、受累的器官功能異常程度。通常發(fā)病年齡越小，受累器官越多，病情則越嚴(yán)重；發(fā)病年齡越大，病變?cè)骄窒?，癥狀越輕微，患者的預(yù)后相對(duì)較好。
因此病情輕的患者僅表現(xiàn)為孤立性、無痛性的骨骼病變，甚至?xí)园l(fā)緩解。嚴(yán)重者可以發(fā)生廣泛的累及全身多器官多系統(tǒng)的損害，如累及骨髓、肝脾。患者可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、黃疸、消瘦等臨床表現(xiàn)，通常治療效果較差，預(yù)后不良。
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