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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥預(yù)后怎么樣
- 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥預(yù)后怎么樣
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參與醫(yī)生
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥預(yù)后與患者發(fā)病年齡、受累器官數(shù)量、器官功能損害以及初期治療反應(yīng)等密切相關(guān),多數(shù)輕癥患者能獲得長(zhǎng)期生存。對(duì)于重癥患者,特別是治療6周后反應(yīng)欠佳的患者,預(yù)后比較差,患者的死亡率也較高。
總體而言,兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者總病死率大約在15%,器官功能受累較嚴(yán)重者可以造成后遺癥,如肺功能異常、肺纖維化、肝功能異常、肝硬化。少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)尿崩癥、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良,部分后遺癥可能發(fā)展為永久性后遺癥,發(fā)生概率大概在30%-40%。但是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的患者,如果遵循醫(yī)生的診療建議堅(jiān)持治療,預(yù)后可以得到明顯改善。
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