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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床分型
- 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床分型
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參與醫(yī)生
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥又稱(chēng)為L(zhǎng)CH,臨床上根據(jù)病變累及的部位,可分為單系統(tǒng)LCH和多系統(tǒng)LCH。單系統(tǒng)LCH有骨骼、皮膚、淋巴結(jié)、肺、下丘腦、垂體,甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)或甲狀腺、胸腺等受累,根據(jù)患者受累部位的數(shù)量,又可以分為單部位受累和多部位受累。
多系統(tǒng)LCH是指2個(gè)或者更多器官或系統(tǒng)受累,血液系統(tǒng)和肝脾定義為L(zhǎng)CH的危險(xiǎn)器官,如果這兩個(gè)器官出現(xiàn)受累,患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)明顯增加,所以多系統(tǒng)LCH可分為危險(xiǎn)器官受累和不伴危險(xiǎn)器官受累兩類(lèi)。臨床上根據(jù)有無(wú)肝脾或骨髓危險(xiǎn)器官受累的情況,分為低危組和高危組,低危組指沒(méi)有危險(xiǎn)器官病變的患者,高危組是指伴有1個(gè)或多個(gè)危險(xiǎn)器官受累的患者,死亡率比較高。
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