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什么是骨髓纖維化
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 惠吳函 副主任醫(yī)師
骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種,主要是骨髓中髓系細胞的異常增殖,尤其是巨核細胞的異常增殖,導(dǎo)致骨髓異常的造血。患者在早期的時候可能會表現(xiàn)為全血細胞的增多,但是當(dāng)骨髓當(dāng)中異常的纖維蛋白,以及膠原蛋白逐漸增多,會導(dǎo)致患者骨髓里被大量的纖維組織所填充,患者可能會出現(xiàn)全血細胞的下降,并且會出現(xiàn)髓外造血,會表現(xiàn)為肝脾的腫大。對于骨髓纖維化的患者,要注意是原發(fā)性骨髓纖維化還是繼發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化主要是由于基因突變,例如在JAK2基因突變,或者是MPL基因突變,或CALR基因突變,導(dǎo)致疾病的發(fā)生。繼發(fā)性骨髓纖維化可以發(fā)生于很多疾病,例如骨髓增生異常綜合征,轉(zhuǎn)移癌,都會出現(xiàn)繼發(fā)性骨髓纖維化。
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