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骨髓纖維化現(xiàn)在歸為血液腫瘤。骨髓纖維化分兩種，一種為原發(fā)性骨髓纖維化，一種為繼發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化就是沒有原因的出現(xiàn)骨髓纖維化，現(xiàn)在歸到骨髓增殖性腫瘤這個疾病當中。因為2005年的時候發(fā)現(xiàn)JAK2基因的突變可以導致真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥，所以這幾種病原來稱為疾病，從2008年WHO重新命名以后就都叫腫瘤，這是原發(fā)性骨髓纖維化。 繼發(fā)性骨髓纖維化就是原先可能有慢性粒細胞白血病，有真性紅細胞增多癥，有血小板增多癥，在這個基礎上后來出現(xiàn)了骨髓纖維化，或者部分患者早期是急性白血病，或者其它系統(tǒng)的疾病，出現(xiàn)了反應性的骨髓纖維化，隨著疾病的緩解，纖維化是可逆的。 骨髓纖維化是骨髓當中大量被纖維組織所充填、所占有，所以造血的空間就減少了，這種情況下有可能會出現(xiàn)一些髓外造血，包括肝脾、淋巴結，甚至是胸腹腔，很多地方出現(xiàn)髓外造血。所以骨髓纖維化會有很多體質性的癥狀，患者可能會很不舒服，脾臟腫大造成的壓迫，包括發(fā)熱、早飽感，甚至是體重下降，很多全身性的癥狀，所以還是應該盡快找醫(yī)生就診。骨髓纖維化在早期需要用一些治療骨髓增殖的藥物，有可能是干擾素或者是口服的化療藥一類，后期體質性癥狀很明顯時可以用靶向藥，現(xiàn)在有蘆可替尼等靶向藥。