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原發(fā)性骨髓纖維化如何治療
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參與醫(yī)生
煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院 徐俊卿 副主任醫(yī)師
對于原發(fā)性骨髓纖維化患者,如果無臨床癥狀、病情穩(wěn)定、可持續(xù)數(shù)年,病人可能不需要特殊治療。其他治療如下:
1、支持治療:貧血和血小板低的患者進(jìn)行輸注,長期紅細(xì)胞輸注要注意鐵過載,配合鐵螯合劑進(jìn)行治療。也可以應(yīng)用EPO、雄激素來改善貧血,但是效果有限;
2、縮小脾臟和抑制髓外造血,白細(xì)胞和血小板明顯增多,有顯著脾大而髓外造血障礙不是很明顯時(shí),可以用沙利度胺、來那度胺、阿那格雷、酶法分析等;
3、脾切除:是指引起壓迫和脾梗死癥狀難以忍受,無法控制的溶血,脾相關(guān)性血小板減少,或者門靜脈高壓并發(fā)食道靜脈曲張破裂出血,可以切脾;
4、JAK2抑制劑:蘆可替尼是JAK2抑制劑,對于中度或高度高風(fēng)險(xiǎn)的骨髓纖維化可以應(yīng)用蘆可替尼,目前已在國內(nèi)上市;
5、造血干細(xì)胞移植可能是唯一根治本病的方法,但由于年齡過高和并發(fā)癥失敗率比較高,所以目前用于異基因造血干細(xì)胞移植治療骨髓纖化的例數(shù)有限。
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