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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是什么原因和表現(xiàn)
- 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是什么原因和表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
北京醫(yī)院 母艷蕾 副主任醫(yī)師

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種遺傳代謝性的疾病,屬于過氧化物酶體病。通常是由于缺乏過氧化物酶體,導(dǎo)致身體對極長鏈的脂肪酸的代謝有異常,而出現(xiàn)腦白質(zhì)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)激素功能不全的臨床表現(xiàn)。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的患者幾乎都是男性,可表現(xiàn)為視力減退、聽力下降、智力障礙、行為異常。此外患者的腦白質(zhì)在檢查時,可見腦白質(zhì)的髓鞘形成不良。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,可給予補充腎上腺皮質(zhì)激素進行替代治療,但并不能阻止腦白質(zhì)脫髓鞘情況的發(fā)生。此類遺傳代謝性的疾病目前還沒有較好的治療方法,預(yù)后也不是特別好,使用該疾病的治療有待于今后醫(yī)學(xué)的進一步進展來攻克。

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