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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療
- 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療
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參與醫(yī)生
河南省人民醫(yī)院 李書(shū)劍 主任醫(yī)師

截止目前,醫(yī)學(xué)界對(duì)于腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的疾病,還沒(méi)有非常有效的治療方法,能夠從根本上治愈,是比較難治的疾病。但是也有一些治療方案、治療方法,有利于患者一些臨床癥狀的緩解,以及改善預(yù)后,主要包括以下幾種:1、飲食療法:患有腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的患兒,通常要限制攝入集成鏈脂肪酸食物,通過(guò)特殊的食物調(diào)整,對(duì)于部分癥狀前腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者,還是有一定的幫助,但是對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,癥狀比較重的患者效果一般;2、皮質(zhì)激素替代療法:適用于皮質(zhì)醇功能低下的,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者,激素替代療法也從一定程度上,能夠改善患者的預(yù)后,但是也不能夠阻止疾病的最終發(fā)展;3、免疫療法:目前有一定的小樣本研究,對(duì)于腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者,應(yīng)用激素以及免疫球蛋白進(jìn)行治療,但是療效不佳,沒(méi)有明確的指征,屬于實(shí)驗(yàn)療法;4、骨髓移植:可能對(duì)于部分癥狀前腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,或早發(fā)性腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者,比較有前景的治療;5、新的治療方案:包括基因治療以及干細(xì)胞的移植,均有比較好的前景,但是目前還處在科學(xué)研究階段,沒(méi)有應(yīng)用在臨床上。

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