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血小板減少性紫癜怎么治療
- 血小板減少性紫癜怎么治療
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 李燕郴 副主任醫(yī)師
血小板減少性紫癜絕大部分和免疫相關(guān),現(xiàn)在也叫免疫性血小板減少性紫癜,過去還叫特發(fā)性血小板減少性紫癜,和免疫相關(guān)。現(xiàn)在認(rèn)為就是體內(nèi)會產(chǎn)生一種血小板抗體,這種抗體只破壞血小板,除此之外還對巨核細(xì)胞有一定干擾,干擾巨核細(xì)胞成熟。巨核細(xì)胞是產(chǎn)生血小板的細(xì)胞,它的成熟障礙導(dǎo)致了血小板的減少。既然和免疫相關(guān),血小板減少性紫癜的治療也就是抑制免疫的治療,第一線治療無論是國內(nèi)和國外都采取糖皮質(zhì)激素治療方法。通過激素治療以后,血小板抗體生成減少,對巨核細(xì)胞抑制作用減小,巨核細(xì)胞可以正常造血小板,血小板的壽命也恢復(fù)到正常水平,這時候血小板計數(shù)就會迅速升高。80%的病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感,有20%的病人對糖皮質(zhì)激素治療不敏感,表現(xiàn)是可能用了激素以后血小板不能順利恢復(fù),同時可能需要用很大劑量才能維持血小板在比較穩(wěn)定狀態(tài)。對于這兩種情況必要時進(jìn)入二線治療。二線治療根據(jù)國外推薦和國內(nèi)指南有以下兩種方式可以選擇:
1、切脾治療:血小板在脾臟破壞,把脾臟切掉以后,血管的破壞,就會減少。所以脾切除以后,有2/3病人血小板能夠恢復(fù)到正常狀態(tài)。當(dāng)然隨著時間推移,其中一部分病人血小板還會在2-3年以后下降。即使再出現(xiàn)血小板下降,往往對激素治療的敏感性也要比沒有切脾時候強(qiáng),所以在國外還作為第二線的治療;
2、中國人有時對于接受手術(shù)意愿不是很強(qiáng)烈,或者說有些外科科室對于血小板減少病人不敢進(jìn)行脾切除手術(shù),可以選擇促血小板生成的藥物,比如促血小板生成素。這類藥物作用于巨核細(xì)胞,巨核細(xì)胞增殖對血小板膜表面的穩(wěn)定性也有幫助,和糖皮質(zhì)激素配合能夠進(jìn)一步提高對激素不敏感病人的治療效果。
還有其它的三線治療,包括CD20單克隆抗體治療。CD20單克隆抗體是針對B細(xì)胞單克隆抗體,起到體內(nèi)去除B細(xì)胞的作用。B細(xì)胞是體液免疫細(xì)胞和激素初衷一樣,也是下調(diào)免疫的處理方式,劇烈程度要比激素強(qiáng)得多。另外還可以采取口服促血小板生成素的藥物,這些藥物作用于血小板某些受體,可以使血小板和內(nèi)源性的TPO結(jié)合,也可以有很明顯的升血小板效果。除此之外環(huán)磷酰胺、長春新堿類的傳統(tǒng)化療藥物也有很強(qiáng)的調(diào)節(jié)免疫作用,下調(diào)免疫作用,可以對部分病人使用這些藥物,得到比較好的治療效果。
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