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先天性肺動脈閉鎖的手術(shù)最佳年齡，完全取決于病人不同的解剖類型。這些病人大多數(shù)都有發(fā)紺，也就是平時所說的缺氧，可能存在嘴唇發(fā)紫，指甲發(fā)紫。有一些病人的肺血流完全是依賴于動脈導(dǎo)管來供血的，無論是室間隔完整的肺動脈閉鎖，還是合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖，他的肺血流來源，如果單一依靠動脈導(dǎo)管，這個病人在新生兒期以后，大多數(shù)的人的動脈導(dǎo)管會收縮，那這樣子他的肺血流來源就受到了限制，進(jìn)入肺臟的血流減少，也就是說沒有更多的血，或者沒有足夠的血能夠到肺里面去運輸氧氣，這些人的缺氧，這些人的發(fā)紺癥狀會加重。有些人會達(dá)到致命的程度。那確實有一小部分的肺動脈閉鎖病人是需要在新生兒期以內(nèi)實施手術(shù)的，前提是他沒有足夠的肺血流能夠運輸氧氣的，他的缺氧加重了，所以這些病人有可能絕大多數(shù)先要構(gòu)建一個體肺分流來維持足夠的肺血流。這些病人在接受了初期手術(shù)以后，缺氧癥狀就能夠改善。而如果有一些病人左右肺動脈發(fā)育良好，僅依靠粗大的動脈導(dǎo)管來往左右肺里面供血，那他沒有什么缺氧，在嬰兒期和小嬰兒期、新生兒期生長發(fā)育都挺正常的，只是有一些輕度的缺氧而已，那這些病人完全是可以在3-6個月或者是0.5-1歲之內(nèi)接受手術(shù)，有一些左右肺動脈發(fā)育非常良好的病人，有足夠的肺血流供應(yīng)，完全可以像法洛氏四聯(lián)癥一樣在0.5-1歲之內(nèi)接受手術(shù)。但是有一些病人的肺血流完全是依賴于側(cè)支，那這些病人確實是存在比較粗大的側(cè)支，而且有機會實施側(cè)支匯合手術(shù)，這些病人還是要早一些接受手術(shù)，如果這些病人一直不接受手術(shù)，可能確實是沒有什么癥狀。但是時間長了以后，肺每一個區(qū)段都可能會產(chǎn)生一些局灶性的、區(qū)段性的肺動脈高壓，那這些病人再接受分期手術(shù)的風(fēng)險就明顯就增大了。