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小兒血管性血友病的病因
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參與醫(yī)生
南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 孫志強(qiáng) 主任醫(yī)師
小兒血管性血友病屬于遺傳性出血性疾病。由于vWF因子基因異常導(dǎo)致vWF值異常、量異常,進(jìn)而發(fā)生出血性疾病。小兒血管性血友病遺傳方式尚不清楚。小兒患者表現(xiàn)為鼻腔自發(fā)性出血或外傷、手術(shù)后的出血不止。患者需注意vWF因子活性,如果活性較低,需定期補(bǔ)充,如新鮮冰凍血漿、冷沉淀等;需預(yù)防輸血導(dǎo)致的感染性疾??;患者盡量避免劇烈運動,同時預(yù)防外傷后出血不止、失血過多等;患者進(jìn)行手術(shù)時,需向醫(yī)師表明自身情況,進(jìn)行術(shù)前預(yù)防。
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