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        什么是血管性血友病

        參與醫(yī)生

        南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 孫志強(qiáng) 主任醫(yī)師
        血管性血友病是遺傳性出血性疾病,由于vWF因子量、值的異常導(dǎo)致出血性疾病。部分患者無(wú)出血癥狀,部分患者表現(xiàn)為鼻腔出血、皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,或外傷、手術(shù)后的出血不止。女性患者主要表現(xiàn)為月經(jīng)量增多或經(jīng)期延長(zhǎng)。臨床檢查中,如出現(xiàn)自發(fā)性出血、外傷性出血不止,或女性患者經(jīng)期延長(zhǎng)、月經(jīng)量增多,除進(jìn)行血友病、凝血功能、血小板篩查外,還需進(jìn)行vWF、Ⅷ因子活性測(cè)定。再者患者可進(jìn)行vWF抗原檢測(cè)和瑞斯托霉素功能鑒定等。
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