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小兒血管性血友病的發(fā)病原因
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參與醫(yī)生
北京協(xié)和醫(yī)院 肖娟 主任醫(yī)師
血管性血友病在臨床不如血友病多見,和血友病有一些不同,血友病主要是由于缺乏凝血因子八、九所導(dǎo)致,分別稱為血友病A或血友病B。血管性血友病也稱為von Willebrand,主要是由于血友病的輔因子VWF。VWF因子是八因子的一個(gè)輔因子,由于輔助因子的缺乏導(dǎo)致凝血過程不能很好的形成,在出血時(shí)疤痕無法痊愈,所以出現(xiàn)出血不止的一種臨床表現(xiàn)。血管性血友病與血友病不同,它更多的表現(xiàn)為皮膚黏膜出血,如牙齦、鼻出血,而血友病更多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)肌肉的出血,所以臨床上有一些區(qū)別,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查也不同。
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