概述

　　副銀屑?。╬arapsoriasis）是一類丘疹鱗屑性皮膚病的總稱，此類疾病以慢性、無自覺癥狀和紅斑鱗屑為主要特點(diǎn)。主要包括小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis)、大斑塊型副銀屑病(large plaque parapsoriasis)、急性或慢性苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA 和pityriasis lichenoides chronic, PLC)。這類疾病之間易共存或相互重疊，并且與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)。北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科汪D

　　（一）小斑塊型副銀屑病及大斑塊型副銀屑病

　　流行病學(xué)

　　小斑塊型副銀屑病及大斑塊型副銀屑病多見于中年或老年人，但也可見于兒童。40-50歲是發(fā)病的高峰期，各個(gè)種族和地區(qū)均可以發(fā)生。小斑塊型副銀屑病男性多見，男女比例約為3:1.

　　發(fā)病機(jī)制

　　小斑塊型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。兩種疾病均以真皮淺層CD4+T細(xì)胞為主的淋巴樣細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)。目前學(xué)者普遍認(rèn)為小斑塊型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病是本質(zhì)不同的兩種疾病，而大斑塊型銀屑病與蕈樣肉芽腫斑塊期密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)大斑塊型銀屑病每十年就有大約10%的幾率進(jìn)展為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤[1]。

　　臨床特征

　　以上兩種疾病均成慢性病程，常常無癥狀或只有輕微瘙癢。在進(jìn)程早期，皮疹時(shí)輕時(shí)重，緩慢進(jìn)展，皮損可廣泛分布于軀干和四肢或局限存在。

　　小斑塊型副銀屑病的典型皮損是直徑小于5cm的圓形或橢圓形紅色或紅褐色斑片，表面覆細(xì)小鱗屑?！爸笭钇ぱ住笔切“邏K型副銀屑病的一種重要臨床類型，表現(xiàn)為脅肋部對(duì)稱分布的長條形指狀斑片，皮損長軸可大于5cm，一般不會(huì)進(jìn)展為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。

　　大斑塊型副銀屑病表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則形，上覆鱗屑的紅色、褐紅色斑片，皮損直徑往往大于5cm。皮損還可出現(xiàn)表皮萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著或減退等。

　　皮膚病理學(xué)

　　小斑塊型副銀屑病表現(xiàn)為輕度、非特異性的海綿水腫性皮炎伴角化不全。大斑塊型副銀屑病可出現(xiàn)表真皮界面的淋巴細(xì)胞浸潤，伴真皮上層不同程度的苔蘚樣浸潤。部分大斑塊型副銀屑病在病理上與蕈樣肉芽腫無法區(qū)別，也常常可見不典型的淋巴細(xì)胞。

　　診斷與鑒別診斷

　　斑片狀副銀屑病的診斷往往需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、疾病病程及皮膚病理學(xué)改變而明確。在某些情況下是排除性診斷。需要與斑片狀副銀屑病進(jìn)行鑒別的炎癥性皮膚病包括：玫瑰糠疹、藥疹、銀屑病、錢幣樣濕疹、慢性濕疹、二期梅毒疹、慢性放射性皮炎等。除此之外，副銀屑病診斷的確立一定需要首先排除蕈樣肉芽腫的可能。

　　治療

　　斑塊狀副銀屑病的治療一般首選以皮膚為靶向的治療。包括外用藥物治療，如皮質(zhì)激素、外用煤焦油制劑、外用氮芥制劑、外用貝扎羅??；以及紫外線光療，包括窄譜UVB及光化學(xué)療法。

　　（二）急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及慢性苔蘚樣糠疹

　　流行病學(xué)

　　急性和慢性苔蘚樣糠疹代表了苔蘚樣糠疹這個(gè)疾病譜中不同的兩端。苔蘚樣糠疹多發(fā)于兒童，但可見于各個(gè)年齡段，各個(gè)種族及地區(qū)，男性多發(fā)。

　　發(fā)病機(jī)制

　　苔蘚樣糠疹的病因尚不清楚，可能與對(duì)外來抗原如感染性抗原，如病毒等或者藥物反應(yīng)有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)

　　苔蘚樣糠疹表現(xiàn)為紅斑至瘙癢性的丘疹，分批出現(xiàn)，可自然消退，但反復(fù)發(fā)作。急性型（PLEVA）和慢性型（PLC）可在病程中相繼發(fā)生。急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的皮損可發(fā)展成結(jié)痂、潰瘍、水皰或膿皰，皮疹一般可以于幾周后自然消退，若真皮損傷嚴(yán)重，愈后可留下瘢痕。病變一般局限于皮膚，偶爾，急性期皮損可伴隨有身體不適、發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大等癥狀。慢性苔蘚樣糠疹皮損表現(xiàn)為丘疹，紅色至褐紅色，上覆鱗屑。一般無自覺癥狀，皮損在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)消退，遺留色素減退斑；或呈慢性病程，反復(fù)發(fā)作[2]。

　　皮膚病理學(xué)

　　苔蘚樣糠疹均表現(xiàn)為界面皮炎。急性期皮損表現(xiàn)為真皮淺深層血管周圍炎伴界面皮炎。真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞呈楔形浸潤，伴嗜中性粒細(xì)胞。表皮灶狀角化不全，常伴角質(zhì)形成細(xì)胞壞死及紅細(xì)胞外滲。有時(shí)可見到淋巴細(xì)胞性血管炎，但大多不伴血管的纖維素樣壞死。慢性期皮損的病理改變包括角化不全、界面輕度淋巴細(xì)胞浸潤，局灶性角質(zhì)形成細(xì)胞壞死及輕微的紅細(xì)胞外滲[3]。

　　診斷與鑒別診斷

　　診斷苔蘚樣糠疹主要依據(jù)臨床特征、結(jié)合皮損的組織病理學(xué)改變。需要除外的鑒別診斷有：淋巴瘤樣丘疹病、皮膚型小血管炎、藥疹、節(jié)肢動(dòng)物叮咬、水痘、毛囊炎、多形紅斑、皰疹樣皮炎等[4]。

　　治療

　　苔蘚樣糠疹的治療一般首選以皮膚為靶向的治療。包括外用藥物治療，如皮質(zhì)激素、外用煤焦油制劑、外用氮芥制劑、外用貝扎羅??；以及紫外線光療，包括窄譜UVB及光化學(xué)療法。若全身癥狀較重，伴感染，并伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎的患者，可以采用系統(tǒng)治療，包括抗生素、激素或小劑量的免疫抑制劑，如甲氨蝶呤。

　　參考文獻(xiàn)

　　[1] Klemke CD, Dippel E, Dembinski A, Ponitz N, Assaf C, Hummel M, et al. Clonal T cell receptor gamma-chain gene rearrangement by PCR-based GeneScan analysis in the skin and blood of patients with parapsoriasis and early-stage mycosis fungoides. J Pathol. 2002;197:348-54.

　　[2] Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006;55:557-72; quiz 73-6.

　　[3] Wood GS, Strickler JG, Abel EA, Deneau DG, Warnke RA. Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica. Evidence for their interrelationship with lymphomatoid papulosis. J Am Acad Dermatol. 1987;16:559-70.

　　[4] 朱學(xué)駿，王寶璽，孫建方，項(xiàng)蕾紅主譯. 皮膚病學(xué)2011年1月第一版; 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社.