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        肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥CT表現(xiàn)

        參與醫(yī)生

        北京大學(xué)人民醫(yī)院 賈月萍 主任醫(yī)師
        肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥CT表現(xiàn)與同期病理表現(xiàn)相符,在不同病理期影像學(xué)表現(xiàn)不相同。疾病早期可以有磨玻璃影,較為模糊,也可以有小葉過度充氣征象或沿支氣管分布的網(wǎng)點(diǎn)影,上述表現(xiàn)沒有較多特異性,部分肺炎可能也會(huì)有磨玻璃影、網(wǎng)點(diǎn)影。病變中期可見以結(jié)節(jié)影和囊狀空腔為主要表現(xiàn)的CT表現(xiàn),晚期隨纖維組織大量增生,含氣囊腔會(huì)相互融合,呈蜂窩樣改變,且可出現(xiàn)氣胸、縱膈積氣、肺動(dòng)脈高壓等晚期征象,此期表現(xiàn)較為典型。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥根據(jù)受累器官不同,可分為單系統(tǒng)受累,也可分為多系統(tǒng)受累。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥在成人一般表現(xiàn)為肺部單獨(dú)病變,但在兒童常是多系統(tǒng)受累,伴肺部侵害。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)較為隱匿,加以患兒臨床問診局限性,所以易發(fā)生漏診和誤診,是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒死亡的主要原因之一,所以早期識(shí)別此疾病較為重要。
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