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        地貧嚴(yán)重嗎

        參與醫(yī)生

        北京醫(yī)院 范蕓 主任醫(yī)師
        地中海貧血是發(fā)生在特定區(qū)域內(nèi)的一種遺傳性的疾病,仍然屬于貧血,具有貧血所有的癥狀。但是由于它是一個(gè)遺傳病,純合和雜合的不同導(dǎo)致了地貧有不同的嚴(yán)重程度。輕型地貧是不影響人的正常發(fā)育和將來的生活,本身也不會影響生育,但是她會把這種風(fēng)險(xiǎn)傳給下一代;而中重度的地貧的人有可能會影響到孩子的發(fā)育,在發(fā)育的過程當(dāng)中,由于孩子重度貧血會出現(xiàn)外觀上異常,且由于不斷地輸血,導(dǎo)致患兒從小就有鐵的沉積。人在進(jìn)化上是沒有排鐵機(jī)制的,所以大量的鐵沉積在體內(nèi)會出現(xiàn)機(jī)能的損傷,所以很多孩子在發(fā)育的過程中間就夭折了。 現(xiàn)在隨著科技的進(jìn)步,出現(xiàn)了新的排鐵藥物,口服的和靜脈的都有,還可以通過異基因干細(xì)胞移植來進(jìn)行治療。但是它是一個(gè)遺傳病,有可能他的親屬都不是最佳的移植供者,可能要從人群當(dāng)中去找無關(guān)供者,因此他和普通的移植人群還是不同。
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