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馬方綜合征癥狀
- 馬方綜合征癥狀
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 邢華 主任醫(yī)師

馬方綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病,在沒有并發(fā)主動脈瘤和主動脈夾層的時候,患者可以沒有癥狀。但如果出現(xiàn)了動脈瘤的破裂或主動脈夾層,患者可以出現(xiàn)劇烈的胸痛、面色蒼白、大汗淋漓、后背部疼痛等撕裂樣疼痛,患者有瀕死的感覺,如果出現(xiàn)嚴(yán)重的主動脈夾層,可以立即死亡。患者如果伴有二尖瓣脫垂或關(guān)閉不全、房間隔缺損、室間隔缺損等,會出現(xiàn)面色蒼白、嘴唇發(fā)紫、呼吸困難、乏力等癥狀。如果患者感染了細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,可以出現(xiàn)發(fā)熱、心慌、勞力性呼吸困難等。患者骨骼和肌肉的改變?yōu)殚L頭畸形、面容瘦長、眼球下陷,因為累及骨骼使手指細(xì)長呈蜘蛛指,身材較高,軀干瘦長,四肢和手指細(xì)長,軀干與四肢的比例不呈正比。

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