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馬方綜合征有哪些危害
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參與醫(yī)生
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 吳東凱 副主任醫(yī)師
馬方綜合征是一種遺傳病,是由于基因異常造成膠原纖維不能完整形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),導(dǎo)致動(dòng)脈中層薄弱,最終導(dǎo)致主動(dòng)脈壁擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層。馬方綜合征是一種多系統(tǒng)的病變,主要有下列危害:
1、循環(huán)系統(tǒng):最嚴(yán)重,可以出現(xiàn)無癥狀的主動(dòng)脈根部動(dòng)脈瘤,可出現(xiàn)嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、急性主動(dòng)脈夾層,導(dǎo)致急性心功能衰竭,甚至于夾層破裂死亡。循環(huán)系統(tǒng)的病變是威脅馬方綜合征病人最大的危險(xiǎn),因此對(duì)于這種病人,要及早發(fā)現(xiàn),及早診治,避免出現(xiàn)夾層破裂或急性心衰,導(dǎo)致患者死亡;
2、骨骼系統(tǒng):可導(dǎo)致雞胸、漏斗胸、脊柱側(cè)彎等各種畸形,也可以通過手術(shù)來得到較好的治療效果;
3、眼部:可以出現(xiàn)高度近視、晶狀體脫位或半脫位、虹膜震顫等,也可以通過眼科的檢查和治療,甚至手術(shù),達(dá)到比較好的治療效果。
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