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        先天性膽道閉鎖如何鑒別

        參與醫(yī)生

        煙臺毓璜頂醫(yī)院 蘇海龍 副主任醫(yī)師
        先天性膽道閉鎖主要鑒別疾病是新生兒期肝炎,鑒別檢查手段如下: 1、膽紅素動態(tài)觀察,如果持續(xù)上升提示為膽道閉鎖,但重型肝炎合并肝外膽管阻塞時也可表現(xiàn)為逐漸上升,此時鑒別困難; 2、超聲檢查,主要是能否觀察到膽囊。若膽囊很小,如1.5cm以下膽囊提示為膽道閉鎖。如果發(fā)現(xiàn)膽囊正常,一般不支持膽道閉鎖,而考慮肝炎。若B超能看到肝內(nèi)膽管分布,則基本上排除膽道閉鎖疾病,所以B超檢查是膽道閉鎖的一個重要篩查手段; 3、肝功能排泄試驗,因為肝細(xì)胞對锝99二乙基-亞氨基二乙酸藥有比較高攝取率,可以用于診斷結(jié)構(gòu)異常所致膽道部分梗阻。在膽道閉鎖早期,肝細(xì)胞功能還比較好,所以對此藥攝取良好,五分鐘內(nèi)肝可以顯影。但在膽道不顯影,甚至藥物攝取24小時后腸道內(nèi)也不顯影,因為膽汁要排泄到腸道,所以如果閉鎖則不顯影。如果是新生兒肝炎,腸道里有膽汁可以顯影; 4、定量試驗,脂蛋白X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時候升高,所有膽道閉鎖病例脂蛋白X都升高,而且升高明顯,且在日齡比較小時可以出現(xiàn)陽性。如果出生已經(jīng)超過四周,脂蛋白X不升高,排除膽道閉鎖。如果脂蛋白X定量超過500mg/dL,考慮膽道閉鎖可能性比較大; 5、膽汁酸定量測試,膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107-294μmol/L,一般認(rèn)為達(dá)到100μmol/L時候都屬于淤膽。尿內(nèi)膽汁酸為早期篩查手段,膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93± 7.53μmol/L,較正?;純阂笫蹲笥?; 6、膽道顯影檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn),主要是ERCP,為消化內(nèi)鏡下逆行膽胰管造影,已經(jīng)用于早期診斷。造影可以發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖,而且可以發(fā)現(xiàn)很多情況,比如有時發(fā)現(xiàn)膽胰管合流異常,胰管與膽管均顯影,但肝內(nèi)膽管不顯影,也是膽道閉鎖一種,提示肝內(nèi)型閉鎖; 7、磁共振膽胰管顯影,即MRCP,相較于ERCP,屬于無創(chuàng)式,觀察膽胰管形態(tài)時可以替代ERCP的方法; 8、肝穿刺病理學(xué)檢查,膽道閉鎖穿刺組織活檢主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁淤栓,門靜脈區(qū)域周圍纖維化,但部分標(biāo)本也可出現(xiàn)多核巨細(xì)胞,導(dǎo)致多核巨細(xì)胞增多,和肝炎鑒別比較困難; 9、腹腔鏡探查手段既是一種手術(shù)方式,也是一種檢查手段,但為有創(chuàng)手段。當(dāng)肝外膽管閉鎖時,可以探查到萎縮的膽囊及纖維化膽總管,既可以進行檢查,也可以同時進行葛西手術(shù)治療膽管閉鎖。
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