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        先天性膽道閉鎖嚴重嗎

        參與醫(yī)生

        海南省人民醫(yī)院 符策君 副主任醫(yī)師
        先天性膽道閉鎖是非常嚴重的疾病,該病發(fā)病時間較早,部分患兒通常在新生兒期就會表現(xiàn)出來,主要是嚴重黃疸并且持續(xù)性加重?;颊叩闹委煏r機非常重要,通常在出生60天左右需要接受葛西手術治療。手術以后絕大部分患兒的黃疸能夠消退,但仍有少部分患兒黃疸無法消退,需要接受肝臟移植手術治療。 如果60天左右患者沒有及時接受葛西手術治療,患兒會在90天以后出現(xiàn)很嚴重的肝硬化,并且持續(xù)加重,肝硬化晚期患者會出現(xiàn)肝衰竭、消化道出血等癥狀。如果沒有得到及時的肝臟移植手術,患者會在兩歲以前死亡。即使做了葛西手術以后,仍然有大部分患兒會出現(xiàn)肝硬化,只有30%左右的患兒可能達到依靠自肝存活,另外70%患兒需要做肝臟移植手術治療。
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