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        先天性膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)是什么

        參與醫(yī)生

        華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 張勇 主任醫(yī)師
        所謂的先天性膽道閉鎖,就是胎兒在發(fā)育過程中,因為各種原因,最終膽道沒辦法發(fā)育成這種正常的管道結(jié)構(gòu),從而變成了纖維條索狀,這時候膽汁就不能正常排泄。其臨床表現(xiàn)如下:1、黃疸加重:胎兒出生以后,黃疸持續(xù)性地加重,不能緩解,皮膚可能成為金黃色,甚至到一種暗黑色,鞏膜完全發(fā)黃,小便也是黃色;2、肝臟受損癥狀:隨著病情的加重,大量的膽汁淤積在肝內(nèi),就會出現(xiàn)肝臟的受損,表現(xiàn)為肝臟的腫大、水腫,慢慢地會表現(xiàn)為肝臟的萎縮,呈現(xiàn)肝纖維化的表現(xiàn)。還會出現(xiàn)大量的腹水,甚至會出現(xiàn)門靜脈高壓的表現(xiàn),會出現(xiàn)嘔血、黑便;3、全身損害:嚴重的時候,還會出現(xiàn)肝性腦病、神智出現(xiàn)異常等,這些表現(xiàn)主要都是因為大量的膽汁聚集在肝臟內(nèi),損壞肝細胞,并且對身體產(chǎn)生一系列嚴重的危害。其發(fā)病的原因并不是特別清楚,可能與胎兒的發(fā)育,或者病毒感染有關(guān)。所以,一旦胎兒出生以后,發(fā)現(xiàn)黃疸持續(xù)性地升高,經(jīng)過治療,不能夠緩解,就要高度懷疑先天性膽道閉鎖,可以做CT,或者磁共振,或者做B超,來了解膽道的情況。如果確診是先天性膽道閉鎖,需要積極地經(jīng)過手術(shù)治療,有些情況可以做膽道吻合。病情比較嚴重的時候,還得考慮通過肝移植的手段,才能讓出生后的胎兒繼續(xù)存活。
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