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蠶豆癥與地中海貧血是兩個概念，蠶豆病是紅細胞膜的先天性缺乏，缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，造成紅細胞特別容易破壞。而地中海貧血又稱為海洋性貧血，因為發(fā)現(xiàn)該疾病時是在地中海地區(qū)，在我國主要發(fā)生在南方的部分省份。地中海貧血是因為紅細胞的血紅蛋白中的珠蛋白鏈一種或者一種以上缺失，或者合成不足所造成。 地中海貧血主要分為兩大類，稱為α地中海貧血和β地中海貧血，臨床上根據(jù)珠蛋白鏈的缺失程度，分為輕度、中間型和重度。輕型患者一般沒有臨床表現(xiàn)，只是在體檢過程中發(fā)現(xiàn)有輕度小細胞低色素性貧血，通常不需要額外治療。因為本身是遺傳性疾病，所以常規(guī)補血治療沒有效果，但在日常生活中要注意避免感染或者部分藥物作用，有可能會加重溶血過程。而重型地中海貧血患者會有明顯癥狀，有長期慢性溶血過程，影響患者生活質(zhì)量，甚至會危及到生命。治療主要依賴于輸血，以及長期輸血之后導致的高鐵蛋白負荷的去鐵治療。針對年幼、年輕患者，如果有合適的供者，可以做異基因造血干細胞移植，目前促紅細胞的成熟劑在臨床試驗中，希望后續(xù)能夠推廣到臨床。