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        靜止型α地中海貧血怎么治療

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 李燕郴 副主任醫(yī)師
        靜止型α地中海貧血,需要根據(jù)基因異常的輕重進行分型,不同分型、不同血紅蛋白水平治療不一樣。其分為靜止型、標準型、血紅蛋白H病和純合子α地中海貧血。 靜止型的α地中海貧血,結(jié)合珠蛋白α鏈有兩個α基因來自父方,兩個α基因來自母方,任何一方有一個α鏈缺失,叫靜止型。這部分病人一般沒有臨床癥狀,包括血常規(guī)的檢查完全正常,所以這部分病人不用任何治療。 標準型的α地中海貧血,也就是α鏈中四個基因有兩個缺失,這部分病人血常規(guī)可以正常,也可以出現(xiàn)輕度的貧血問題,平均紅細胞體積往往減小,這部分病人一般也不需要治療。 如果α鏈的基因減少三個,往往引起的貧血就比較重。這些從小孩出生以后發(fā)育遲緩,溶血問題比較重合并肝脾大,紅細胞里可以看到包涵體,這部分病人需要治療。早期進行異基因的造血干細胞移植治療,也可以從根本上糾正疾病。如果四個α鏈都不合成,就是純合子的α地中海貧血,這部分小孩往往在懷孕的時候就可能出現(xiàn)胎兒水腫等,造成死胎。
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