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川崎病是什么病
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 唐浩勛 主任醫(yī)師
川崎病是多發(fā)于5歲以下小孩的血管炎癥性疾病,全世界各個地方均有發(fā)生,而且不同種族的發(fā)病率不同,報道以亞裔為主。一般臨床患者以持續(xù)高熱為主要表現(xiàn),熱程超過5天,同時在病程中陸續(xù)出現(xiàn)以下癥狀,比如皮疹、球結(jié)膜充血,口唇出現(xiàn)干燥、潮紅,甚至皸裂,口腔黏膜充血,出現(xiàn)楊梅舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足硬腫。此病的病因不是非常明確,一般考慮和感染有關。甚至有人報道與疫苗接種、孩子遺傳背景、種族發(fā)病率有關,亞裔孩子多見,與特殊基因及基因多態(tài)性有關。
臨床主要以丙種球蛋白治療,絕大部分孩子反應較敏感。對于IVIG(丙種球蛋白)注射不敏感的病人,應給予激素治療等。其預后取決于是否心臟有嚴重受累,在冠狀動脈沒有嚴重受累情況下,小孩預后非常良好。極個別孩子因為個體因素的差異,出現(xiàn)川崎病休克樣綜合征,甚至巨噬細胞活化綜合征,這種孩子預后比較差,治療起來比較困難。
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