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膽道閉鎖是指發(fā)生于新生兒的一種先天性膽道疾病，主要可表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管梗阻和梗阻性黃疸，最終會(huì)導(dǎo)致淤膽性肝硬化，具體發(fā)病原因不明。黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，部分病例黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天，容易誤診為新生兒期生理性黃疸，糞便有棕黃色、淡黃色、米黃色，最后會(huì)因?yàn)闆](méi)有膽汁，大便成為陶土灰白色。 此病最終會(huì)發(fā)生肝功能衰竭，屬于小兒肝移植中最常見(jiàn)病，也是最主要適應(yīng)癥。先天性膽道閉鎖臨床診斷相對(duì)比較困難，鑒別診斷以及并發(fā)癥也比較多，屬于新生兒期診斷比較困難的疾病。膽道閉鎖治療主要有兩種，一種為葛西手術(shù)，另一種為肝移植。葛西手術(shù)是一種膽道轉(zhuǎn)流術(shù)，從某一種角度講，可延長(zhǎng)患者生存期，得到肝移植機(jī)會(huì)，但最根本治療手段還是肝移植。